病例分享：稀有双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立连续性脉络膜肝细胞快速增长（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，疾症多表现为单海马脉络膜肝细胞色素沉着尘症。近日，美国阿拉巴马大学疗养院的 Lauren 等分享了一例罕有的嘴唇孤立连续性脉络膜肝细胞快速增长尘症，相关路透社于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 月刊。

疾症女连续性，24 岁，英裔美国人，无主诉症状，既往无海马部疾症史。海马科体检断定嘴唇后极部色素沉着。嘴唇失明 20/30，海马压正常。无白癜风和身体恶连续性，海马前节正常，无葡萄膜尘和海马睑色素沉着，不慎重考虑为 Waardenburg 囊肿。

右海马 8 点钟位置可见一处羽毛状锯齿状的黑色素沉着尘症，左海马 3 点钟路径也可见一直径较大的黑色素沉着尘症（示意图 1）。海马底 OCT 断定嘴唇明显的脉络膜增厚，脑干层无明显异常（示意图 2）。

示意图 1 为海马底照相：左海马 3 点钟（示意示意图）和右海马 8 点钟（右示意图）可见脉络膜羽毛状锯齿状弥漫连续性色素沉着尘症

示意图 2 为海马底 OCT 示意图形：嘴唇脉络膜增厚，脑干层正常

脉络膜肝细胞快速增长尘症需慎重考虑的鉴别诊断以外：海马皮黑变疾或海马表皮黑变疾，弥漫连续性脉络膜皮肤癌，嘴唇弥漫连续性葡萄膜肝细胞浸润以及本文提到的孤立连续性脉络膜肝细胞快速增长。

由于疾症多无主诉症状，仅通过海马科体检断定异常，现今史籍路透社的单海马孤立连续性脉络膜肝细胞快速增长疾例较不算，嘴唇尘症仅有 4 例，例为拉丁美洲人，例为黄种人，均为 43～60 岁。本文路透社的疾症为最年轻的英裔疾症。下一代还需要更多的临床研究和组织疾理学研究进一步了解该疾的发生演进，以及有否会增加葡萄膜皮肤癌的风险。

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编辑： 杨洁